肌萎缩侧索硬化（ALS，俗称“渐冻症”）是一种罕见、进展性神经退行性疾病，属于运动神经元病。随着病情演进，患者会逐渐出现肌无力、肌萎缩、肢体功能下降、构音及吞咽障碍、呼吸功能受损等一系列问题。其中，进行性吞咽困难、反复呛咳或误吸、摄入不足及体重下降，是中晚期 ALS 患者常见且需要重点关注的问题，直接关系到患者预后和生活质量。

此前，重医附一院神经内科/罕见病科与重庆医科大学附属康复医院重症康复科已联合开展 ALS 患者胃造瘘相关诊疗，持续打通罕见病医康协作通道，构建起双向转诊、联合评估、全程随访的规范化诊疗体系。由重医附一院神经内科 / 罕见病科负责疾病确诊、分型研判、药物干预与专科病情管理；重庆医科大学附属康复医院重症康复科承接重症呼吸管理、吞咽康复、营养通路建立、围术期管理与居家康复指导，并联动胃肠外科、麻醉科组建 MDT 多学科团队，为重症 ALS 患者保驾护航。

依托这套成熟的跨院协作模式，团队在一个月内先后为 3 名重症 ALS 患者实施胃造瘘手术。从术前呼吸调控、营养支持、多维度风险评估，到胃造瘘手术实施，再到术后造口护理、气道廓清、营养方案动态调整、康复干预及长期随访，全程落实个体化规范化管理，为患者搭建稳定、可持续的生命营养通道。

精准评估，分步施治｜三例重症 ALS 胃造瘘病例纪实

病例一：62岁男性｜快速进展型 ALS，改善呼吸状态，纠正营养不足

患者男性，62 岁，确诊肌萎缩侧索硬化 1 年余，病情进展迅速，存在构音障碍、肢体无力、肌肉萎缩、舌肌震颤。入院前一周病情急转直下，出现呼吸困难、无法平卧、咳痰及吞咽无力，短期内体重下降 5kg。入院评估提示重度吞咽障碍，存在明显营养风险，合并肺部感染、慢性呼吸衰竭，病情较重。

入院后，团队优先开展气道廓清、支气管镜下灌洗，控制肺部感染、改善呼吸状态，同步给予营养支持与康复干预。待呼吸及全身情况相对稳定，经多学科综合评估确认手术指征后，患者于9月2日顺利接受暂时性胃造口术。

术后开展造口护理、抗感染及气道康复，患者顺利完成营养模式转换，造口愈合良好，病情稳定后出院，并纳入长期随访管理。

病例二：72岁男性｜高龄重症 ALS，建立长期营养通路

患者男性，72 岁，ALS 病史多年，言语、肢体功能进行性衰退。近半年吞咽呛咳、进食困难持续加重，2 个月内体重下降 10kg，保守治疗效果有限，需入院建立长期营养通路。患者高龄，基础条件复杂，术前提示心肺功能减退、肺部慢性炎症，围术期麻醉风险较高。

科室联合胃肠外科、麻醉科开展 MDT 多学科会诊，综合评估认为患者吞咽功能障碍持续，反复呛咳、误吸风险及营养问题突出；经术前综合调理及风险评估后，于9月9日完成全麻腹腔镜下胃造口术。

术后实施严密监护，针对肢体瘫痪、排痰障碍、二氧化碳潴留等问题开展个体化治疗，落实气道管理、对症治疗及康复干预。患者恢复顺利，造口未见明显感染、渗漏等并发症，生命体征平稳后出院，依靠造瘘通路获取持续的肠内营养支持。

病例三：74岁男性｜高龄进展性 ALS，围绕呼吸与营养风险开展综合管理

患者男性，74 岁，ALS 病程 11 个月，病情快速进展，言语、吞咽、四肢运动功能全面受损。入院时完全失语，进食剧烈呛咳，丧失行走能力，生活完全不能自理。属于高龄高危病例，术前检查提示心功能减退、肺气肿、肺间质性改变，误吸窒息、呼吸衰竭风险突出。

入院后给予营养支持、护胃、雾化排痰、肢体康复等综合干预，改善全身状态，并进行围术期风险管理。经重症康复科、胃肠外科、麻醉科多学科会诊，确认具备胃造瘘手术指征，充分告知风险并取得家属知情同意后，于9月21日完成手术。

术后密切监测呼吸、腹部体征及造口愈合情况，予以抗感染及对症处置，重点防范窒息、呼吸衰竭等严重并发症。目前患者病情平稳，持续开展气道管理、营养过渡及康复治疗，通过长期营养通路保障后续营养支持。

手术并非终点，全周期医康管理更为重要

连续开展多例 ALS 胃造瘘手术，是团队进一步规范 ALS 营养通路管理的扎实实践。胃造瘘是 ALS 全程管理中的重要支持手段，但手术并非治疗终点。

对于渐冻症患者而言，胃造瘘主要用于建立长期肠内营养通路，在吞咽困难、经口摄入不足时保障营养和水分摄入。需要明确的是，胃造瘘并不能治疗吞咽障碍，也不能完全避免误吸。两院搭建的协作诊疗链条，覆盖患者从确诊、专科治疗、营养与呼吸支持、重症康复到居家照护和长期随访的全流程，实现连续化医康一体化照护。

深化协同，完善渐冻症全周期医康管理

从首例探索到1个月内连续完成3例手术，这是两院 ALS 医康协同与 MDT 多学科管理能力持续精进的有力体现。两院将持续深化神经系统罕见病 MDT 协作，聚焦 ALS 等神经罕见病诊疗康复痛点，进一步优化吞咽与营养通路管理、呼吸支持与康复、功能维护及长期照护流程，为患者提供连续、规范、高质量的医康一体化管理。